La maldición de Ondina

Hoy os traigo una curiosidad médica que os va a encantar, lo sé.

En la mitología germánica, Ondina era una ninfa del agua. Era muy hermosa y, como todas las ninfas, inmortal. La única amenaza para la felicidad eterna de las ninfas era enamorarse de un mortal y dar a luz al hijo fruto de la relación. Eso significaba la pérdida inmediata de la inmortalidad.

Ondina se enamoró de un audaz caballero (Sir Lawrence) y se casaron. Tras pronunciar los votos, Sir Lawrence dijo: "Que cada aliento que dé mientras estoy despierto sea mi compromiso de amor y fidelidad hacia ti". Un año después del matrimonio, Ondina dio a luz al hijo de Lawrence. Desde ese momento, ella comenzó a envejecer. Mientras el atractivo físico de Ondina se iba desvaneciendo, Lawrence perdía el interés en su mujer.

Una tarde, mientras Ondina estaba caminando cerca de los establos, escuchó el ronquido familiar de su marido. Cuando entró al establo vio entonces a Sir Lawrence recostado en los brazos de otra mujer. Ondina despertó a su marido rápidamente, le señaló con el dedo y pronunció su maldición: "Me juraste fidelidad por cada aliento que dieras mientras estuvieras despierto y acepté tu promesa. Así sea. Mientras te mantengas despierto, podrás respirar, pero si alguna vez llegas a dormirte, ¡Te quedarás sin aliento y morirás! Sir Lawrence se vio condenado entonces a mantenerse despierto para siempre.

Bonita historia, ¿verdad? Pues es cierta; bueno, es cierta relativamente. La maldición de Ondina existe.

La respiración, como sabéis, es una de las funciones vitales del cuerpo humano y consiste en la introducción de oxígeno en el organismo para la correcta nutrición de las células, y la expulsión del dióxido de carbono, producto tóxico del metabolismo. Todos sabemos cómo funciona la respiración; ese pecho que se infla y desinfla rítmica y constantemente, casi como por arte de magia... ¿pero quién controla todo esto?

Lo intentaré explicar de la forma más sencilla y completa posible. Supongo que sabéis que el cerebro está constituido por un acúmulo de somas neuronales (el cuerpo de la neurona, su zona principal) y prolongaciones o axones neuronales. La corteza cerebral controla muchísimas funciones del cuerpo, pero ahora no me interesa esta parte del cerebro sino una algo más inferior, que une anatómicamente el cerebro con la médula espinal: el tronco del encéfalo. Es una zona evolutivamente más antigua y arcaica que el cerebro, y su función principal es controlar un montón de procesos vitales e inconscientes del cuerpo, como el latido cardíaco, la motilidad del aparato digestivo o... ¡sorpresa! la respiración. Esto lo hace mediante pequeños acúmulos de neuronas, como diminutos cerebros del tamaño de habichuelas, que se llaman núcleos o centros. Hay un núcleo para cada cosa, e incluso varios: los núcleos vestibulares, para mantener el equilibrio; el núcleo cardiomotor, para el latido cardíaco; hay incluso un núcleo que modula el mantenimiento de la postura cuando estamos acostados y con los ojos cerrados (sí, sí); y el centro de la respiración, que es el que nos interesa.

El centro de la respiración tiene varias partes, conectadas entre sí y con otras zonas del encéfalo, y es capaz de emitir impulsos nerviosos hacia los músculos inspiradores para que se contraigan y funcionen rítmicamente. Además, es capaz de responder a estímulos como el descenso del oxígeno en sangre, modulando la actividad del aparato respiratorio.

Quizás algo os haya llamado la atención hasta ahora; he dicho que el tronco del encéfalo controla funciones inconscientes del cuerpo, pero esto no es cierto para la respiración. Sabéis que esta función tiene un componente voluntario: por eso podemos aguantar la respiración o
respirar más fuerte, o más débilmente, a voluntad. Esto se debe, sencillamente, a que el centro respiratorio puede emitir impulsos nerviosos de forma automática (mediante unos mecanismos moleculares un poco oscuros para mí), pero también recibe nervios que vienen de la corteza, la cual, si recordáis, os dije que controlaba funciones voluntarias. En un centro respiratorio normal, el componente automático de la respiración es el que manda sobre el voluntario; esto quiere decir que podemos aguantar la respiración hasta un límite, pero cuando el cuerpo detecta que ya es suficiente de hacer el idiota y que necesitamos oxígeno, la respiración pasa a ser automática y se acabó la tontería.



Bien, ¿y qué hacemos con todo esto?. La maldición de Ondina, si la recordáis, tiene que ver con esto. Es la consecuencia de una patología muy rara que se debe a una lesión en el tronco del encéfalo o a una alteración del sistema parasimpático, en la que no manda el componente automático de la respiración, sino el voluntario. El enfermo puede respirar de forma voluntaria, pero no de forma automática; como he explicado antes, el centro respiratorio normal detecta los descensos del contenido de oxígeno en sangre y responde a ellos estimulando la respiración; en estos enfermos no ocurre así, con lo cual esos descensos (que ocurren normalmente de vez en cuando) durante el sueño pueden, y suelen suponer, una muerte segura.

En resumen, para que lo comprendáis, el paciente sólo puede respirar si así se lo plantea, si lo piensa, si lo desea o si lo hace de forma consciente. En cuando deje de prestar a esa función de su organismo, ésta se anulará y morirá.

Aunque no es una enfermedad muy conocida, se sabe que suele ser progresiva o congénita (desde el nacimiento) y también manifestarse con una gravedad muy variada.

En las formas más leves, el sujeto podrá seguir viviendo, pero debido a que el sueño no es reparador por la falta de oxígeno por las apneas, durante el día estará somnoliento, se fatigará fácilmente, tendrá dolores de cabeza, aumento del nivel de glóbulos rojos y un largo etc... El tratamiento para estas formas suele ser ventilación con presión positiva cuando el paciente se vaya a dormir.

En las formas más graves, en las que dormir significa una muerte segura suele aparecer desde el nacimiento, y la mayoría de neonatos mueren sin que muchas veces se llegue a saber la causa. Ésta es una de las posibles causas de muerte súbita en recién nacidos.

Sin embargo, en aquellas personas en que la enfermedad ha empeorado progresivamente y llegan a arriesgar la vida cada vez que duermen, suele tratarse con ventilación asistida durante la noche. Aún así, a pesar de todos esos tratamientos, cualquier descuido de quedarse dormido sin la oxigenoterapia indicada, significará la muerte.

Espero que hayáis entendido un poquito el asunto. No me quiero imaginar cómo tiene que ser vivir con semejante presión en el pecho, nunca mejor dicho.

[Por cierto, la imagen es un precioso cuadro de Waterhouse que se llama Undine, dedicado a nuestra ninfa]